Uni­ver­si­täts­kli­nik für Neurochirurgie

Ner­ven­tu­mo­re und Neurofibromatose

So arbei­ten wir

Lei­tung: OA Dr. C. Hei­nen, Dr. Brinkmann

Ner­ven­tu­mo­ren

Ner­ven­tu­mo­ren sind ins­ge­samt sel­ten und in den meis­ten Fäl­len gut­ar­tig. Die häu­figs­ten Tumo­ren sind die Schwan­no­me (= Neu­ri­no­me) und die Neu­ro­fi­bro­me. Sie gehen von der Hüll­struk­tur ein­zel­ner Ner­ven­fasz­i­kel inner­halb eines Nervs aus, wach­sen und ver­drän­gen die rest­li­chen Ner­ven­fa­sern. Unter Berück­sich­ti­gung ihres spe­zi­el­len Wachs­tums­ver­hal­tens las­sen sie sich mikro­chir­ur­gisch regel­haft ohne Funk­ti­ons­ein­bu­ßen entfernen.
Im Vor­feld ist es wich­tig, eine Kern­spin­to­mo­gra­phie der ent­spre­chen­den Regi­on durch­zu­füh­ren. In Regio­nen, in denen ande­re Ner­ven­struk­tu­ren unmit­tel­bar benach­bart lie­gen, ist die Wahl des geeig­ne­ten Zugangs­we­ges und Erfah­rung in der rekon­struk­ti­ven Ner­ven­chir­ur­gie wich­tig, um der­ar­ti­ge Befun­de scho­nend zu operieren.
In unkla­ren Fäl­len wer­den offe­ne Biop­sien ent­nom­men. Im Vor­feld einer sol­chen Ope­ra­ti­on wer­den die wahr­schein­lichs­ten Even­tua­li­tä­ten ein­ge­hend besprochen.
Die Behand­lung bös­ar­ti­ger mali­gner Ner­ven­schei­den­tu­mo­ren MPNST ist ungleich kom­ple­xer, hier ist eine Ein­bet­tung in ein indi­vi­du­el­les Behand­lungs­kon­zept not­wen­dig. Das Haupt­ziel ist natür­lich die wei­test­ge­hen­de Ent­fer­nung eines sol­chen Tumors und die Nach­be­hand­lung durch Strahlentherapie/ Onko­lo­gie und eben­so der Schmerz­me­di­zin. Auch sel­te­ne Tumo­ren wie Peri­neu­rio­me, intra­neura­le Gan­gli­en­zys­ten, Ner­ven­me­ta­sta­sen, Lym­phome, Amy­lo­id­o­me, Des­mo­ide, Lipo­me, Neu­ro­the­keo­me gehö­ren als spe­zia­li­sier­tes Zen­trum zu unse­rem Spektrum.

Neu­ro­fi­broma­to­se 1 und 2/ Schwannomatose
Es gibt gene­tisch ver­erb­ba­re Erkran­kun­gen, die mit Ner­ven­tu­mo­ren ein­her­ge­hen, dazu gehö­ren die Neu­ro­fi­broma­to­se 1, die Neu­ro­fi­broma­to­se 2 sowie die Schwan­no­ma­to­se.

Die häu­figs­te ist die Neu­ro­fi­broma­to­se Typ 1 (NF1, Reck­ling­hau­sen-Krank­heit), hier­von 1 von 3000 Men­schen betrof­fen. Die typi­schen Ver­än­de­run­gen an Haut (Cafè-au-lait-Fle­cken/ Freck­ling an Ach­seln und Leis­te) und Regen­bo­gen­haut der Augen, Ver­wand­te ers­ten Gra­des mit einer NF1 (Eltern/ Kinder/ Geschwis­ter), das Vor­lie­gen eines Seh­nerv­tu­mors („Opti­cus­gliom“) und bestimm­te Kno­chen­ver­än­de­run­gen sind star­ke Hin­wei­se für das Vor­lie­gen einer NF1. Die Aus­wir­kun­gen sind viel­fäl­tig und rei­chen von Kon­zen­tra­ti­ons- und Auf­merk­sam­keits­stö­run­gen (ADHS), Epi­lep­sie, Ent­wick­lungs­stö­run­gen, Stö­run­gen des Kno­chen­stoff­wech­sels mit Osteo­po­ro­se bis hin zu gut- und bös­ar­ti­gen Tumo­ren an allen mög­li­che Ner­ven des Kör­pers sowie Brust-/ Blut-/ Magen-Darm-/Ne­ben­nie­ren­ge­schwuls­te.

Die Neu­ro­fi­broma­to­se Typ 2 (NF2) ist ein kom­plett eige­nes Krank­heits­bild und hat mit der NF1 nichts zu tun. Sie kommt sel­te­ner vor (1:30 000). Typisch und bewei­send sind die beid­sei­ti­gen Tumo­ren des Gleich­ge­wichts­nervs (Ves­ti­bu­la­ris­sch­wan­nom, auch Akus­ti­kus­neu­ri­nom genannt). Die Tumo­ren kön­nen jedoch an sämt­li­chen Ner­ven des Kör­pers auf­tre­ten, dazu kom­men Men­in­geo­me des Kop­fes und der Wir­bel­säu­le und Augenveränderungen.

Man schätzt, dass ca. 1 von 40 000 Men­schen an der eben­falls ver­erb­ba­ren Schwan­no­ma­to­se lei­den. Auch hier­bei kön­nen – wie bei der NF1 und NF2 - an sämt­li­chen Ner­ven inkl. Ple­xus bra­chia­lis und lum­bo­sa­cra­lis sowie der Wir­bel­säu­le Ner­ven­tu­mo­ren (Schwan­no­me) auf­tre­ten. Der Unter­schied zur NF2 ist, dass kei­ne Ves­ti­bu­la­ris­sch­wan­no­me vor­han­den sind.

Neu­ro­fi­broma­to­se-Netz­werk Oldenburg
In Olden­burg sind wir im Rah­men des von uns initia­li­sier­ten NF-Netz­werk (NFN) aktiv. Dies ist ein Kli­nik-über­grei­fen­der Zusam­men­schluss von ärzt­li­chen Neu­ro­fi­broma­to­se­ex­per­ten in enger Zusam­men­ar­beit mit den Neu­ro­fi­broma­to­se-Regio­nal­grup­pen Bre­men und Nord.

Betei­ligt ist neben unse­rer Kli­nik das Kli­ni­kum Olden­burg (Neuropädiatrie/ Dermatologie/ Human­ge­ne­tik) und das Sozi­al­päd­ia­tri­sche Zen­trum der Diakonie.

Ziel ist es, Pati­en­ten NF 1/ NF2/ Schwan­no­ma­to­se und deren Ange­hö­ri­ge eine Anlauf­stel­le zu bie­ten, um über­ge­ord­net und umfas­send alle mit die­sen Erkran­kun­gen ein­her­ge­hen­den Pro­ble­me zu erfas­sen, die not­wen­di­gen Unter­su­chun­gen ein­zu­lei­ten, Behand­lun­gen zu koor­di­nie­ren und als Neu­ro­chir­ur­gen natür­lich die spe­zi­el­len Ope­ra­tio­nen an Kopf/ Wirbelsäule/ Arm- und Bein­ner­ven­ge­flecht (Ple­xus bra­chia­lis und lum­bo­sa­cra­lis) sowie den Ner­ven durchzuführen.