Universitätsklinik für Neurochirurgie
Nerventumore und Neurofibromatose
So arbeiten wir
Leitung: OA Dr. C. Heinen, Dr. Brinkmann
Nerventumoren
Nerventumoren sind insgesamt selten und in den meisten Fällen gutartig. Die häufigsten Tumoren sind die Schwannome (= Neurinome) und die Neurofibrome. Sie gehen von der Hüllstruktur einzelner Nervenfaszikel innerhalb eines Nervs aus, wachsen und verdrängen die restlichen Nervenfasern. Unter Berücksichtigung ihres speziellen Wachstumsverhaltens lassen sie sich mikrochirurgisch regelhaft ohne Funktionseinbußen entfernen.
Im Vorfeld ist es wichtig, eine Kernspintomographie der entsprechenden Region durchzuführen. In Regionen, in denen andere Nervenstrukturen unmittelbar benachbart liegen, ist die Wahl des geeigneten Zugangsweges und Erfahrung in der rekonstruktiven Nervenchirurgie wichtig, um derartige Befunde schonend zu operieren.
In unklaren Fällen werden offene Biopsien entnommen. Im Vorfeld einer solchen Operation werden die wahrscheinlichsten Eventualitäten eingehend besprochen.
Die Behandlung bösartiger maligner Nervenscheidentumoren MPNST ist ungleich komplexer, hier ist eine Einbettung in ein individuelles Behandlungskonzept notwendig. Das Hauptziel ist natürlich die weitestgehende Entfernung eines solchen Tumors und die Nachbehandlung durch Strahlentherapie/ Onkologie und ebenso der Schmerzmedizin. Auch seltene Tumoren wie Perineuriome, intraneurale Ganglienzysten, Nervenmetastasen, Lymphome, Amyloidome, Desmoide, Lipome, Neurothekeome gehören als spezialisiertes Zentrum zu unserem Spektrum.
Neurofibromatose 1 und 2/ Schwannomatose
Es gibt genetisch vererbbare Erkrankungen, die mit Nerventumoren einhergehen, dazu gehören die Neurofibromatose 1, die Neurofibromatose 2 sowie die Schwannomatose.
Die häufigste ist die Neurofibromatose Typ 1 (NF1, Recklinghausen-Krankheit), hiervon 1 von 3000 Menschen betroffen. Die typischen Veränderungen an Haut (Cafè-au-lait-Flecken/ Freckling an Achseln und Leiste) und Regenbogenhaut der Augen, Verwandte ersten Grades mit einer NF1 (Eltern/ Kinder/ Geschwister), das Vorliegen eines Sehnervtumors („Opticusgliom“) und bestimmte Knochenveränderungen sind starke Hinweise für das Vorliegen einer NF1. Die Auswirkungen sind vielfältig und reichen von Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen (ADHS), Epilepsie, Entwicklungsstörungen, Störungen des Knochenstoffwechsels mit Osteoporose bis hin zu gut- und bösartigen Tumoren an allen mögliche Nerven des Körpers sowie Brust-/ Blut-/ Magen-Darm-/Nebennierengeschwulste.
Die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) ist ein komplett eigenes Krankheitsbild und hat mit der NF1 nichts zu tun. Sie kommt seltener vor (1:30 000). Typisch und beweisend sind die beidseitigen Tumoren des Gleichgewichtsnervs (Vestibularisschwannom, auch Akustikusneurinom genannt). Die Tumoren können jedoch an sämtlichen Nerven des Körpers auftreten, dazu kommen Meningeome des Kopfes und der Wirbelsäule und Augenveränderungen.
Man schätzt, dass ca. 1 von 40 000 Menschen an der ebenfalls vererbbaren Schwannomatose leiden. Auch hierbei können – wie bei der NF1 und NF2 - an sämtlichen Nerven inkl. Plexus brachialis und lumbosacralis sowie der Wirbelsäule Nerventumoren (Schwannome) auftreten. Der Unterschied zur NF2 ist, dass keine Vestibularisschwannome vorhanden sind.
Neurofibromatose-Netzwerk Oldenburg
In Oldenburg sind wir im Rahmen des von uns initialisierten NF-Netzwerk (NFN) aktiv. Dies ist ein Klinik-übergreifender Zusammenschluss von ärztlichen Neurofibromatoseexperten in enger Zusammenarbeit mit den Neurofibromatose-Regionalgruppen Bremen und Nord.
Beteiligt ist neben unserer Klinik das Klinikum Oldenburg (Neuropädiatrie/ Dermatologie/ Humangenetik) und das Sozialpädiatrische Zentrum der Diakonie.
Ziel ist es, Patienten NF 1/ NF2/ Schwannomatose und deren Angehörige eine Anlaufstelle zu bieten, um übergeordnet und umfassend alle mit diesen Erkrankungen einhergehenden Probleme zu erfassen, die notwendigen Untersuchungen einzuleiten, Behandlungen zu koordinieren und als Neurochirurgen natürlich die speziellen Operationen an Kopf/ Wirbelsäule/ Arm- und Beinnervengeflecht (Plexus brachialis und lumbosacralis) sowie den Nerven durchzuführen.
